Poradnik dla rodziców

1. Co to jest mózgowe porażenie dziecięce?
2. Co to jest spastyczność? (często określana jako zwiększone napięcie mięśniowe)
3. Co to są przykurcze mięśniowe?
4. Jak powstają przykurcze?
5. Jak możemy leczyć spastyczność?
6. Co to jest toksyna botulinowa?
7. Jak działa toksyna botulinowa?
8. Czy toksyna botulina uszkadza mięśnie?
9. Kto pierwszy zastosował toksynę botulinową w medycynie?
10. Kiedy zaczęto stosować toksynę botulinową w leczeniu dzieci z mpd?
11. Kiedy toksyna botulinowa może przynieść poprawę u dzieci z mpd?
12. Jak i gdzie podaje się toksynę botulinową?
13. Skąd wiadomo, w jakie mięśnie podać lek?
14. Czy leczenie jest bolesne?
15. Czy konieczne jest znieczulenie?
16. Jakie jest ryzyko związane z iniekcją?
17. Czy leczenie toksyną botulinową można łączyć z innymi lekami?
18. Jakie są objawy niepożądane?
19. Czy moje dziecko może ćwiczyć następnego dnia? Czy może iść do szkoły lub przedszkola?
20. Kiedy lek zaczyna działać?
21. Jak długo działa lek?
22. Kiedy należy zaczynać leczenie toksyną botulinową?
23. Czy iniekcje należy powtarzać?
24. Dlaczego stosujemy toksynę botulinową?
25. Jakie są przeciwskazania do leczenia toksyną botulinową?
26. Czy wielokrotne podawanie toksyny botulinowej jest bezpieczne?
27. Czy należy ćwiczyćwczasie leczenia toksyną botulinową?
28. Czy należy wykonywać specjalne ćwiczenia?
29. Czy w czasie leczenia botuliną stosuje się redresje gipsowe?
30. Czy należy stosować specjalne łuski czy aparaty?
31. Czy toksyna botulinowa jest lekiem na mpd?
32. Czy leczenie toksyną botulinową zastępuje operacje ortopedyczne?
33. Czy można leczyć toksyną botulinową w okresie po przeprowadzonej operacji ortopedycznej?

1. Co to jest mózgowe porażenie dziecięce?
Określeniem mózgowe porażenie dziecięce (mpd) nazywamy grupę zespołów zaburzeń ruchu, równowagi, czy postawy ciała spowodowanych uszkodzeniem rozwijającego się mózgu dziecka, w czasie ciąży, porodu i niedługo po porodzie. Uszkodzenie to jest trwałe i niepostępujące, ale zaburzenia nim wywołane mogą zmieniać się w czasie. Mózgowe porażenie dziecięce jest najczęstszym zespołem zaburzeń ruchowych u niemowląt i dzieci, pojawiającym się u 2-3 na 1000 żywo urodzonych dzieci. W zależności od typu zaburzenia ruchu możemy postacie mpd podzielić na:
1. Spastyczne - kiedy największym problemem jest zwiększone napięcie mięśni i niedowłady. Są to najczęstsze postacie mpd takie, jak:
- Połowiczy niedowład kurczowy - kiedy porażona jest jedna strona ciała (np. prawa ręka, i prawa noga) .
- Obustronny niedowład kurczowy - kiedy porażenie dotyczy głównie nóg.
- Porażenie czterokończynowe - kiedy porażone są wszystkie kończyny.
2. Dyskinetyczne - kiedy dominują niezależne od woli dziecka ruchy tułowia i kończyn.
3. Ataktyczne - kiedy występują zaburzenia równowagi, drżenia i brak koordynacji rąk, zaburzenia mowy.
4. Postacie mieszane - stanowią połączenie powyższych zespołów np. spastyczne+ataktyczne.

Leczenie toksyną botulinową obejmuje zazwyczaj dzieci z postaciami spastycznym i mpd, rzadziej zmieszanymi.

2. Co to jest spastyczność? (często określana, jako zwiększone napięcie mięśniowe)
O spastyczności mówimy, gdy mięsień po zadziałaniu różnych czynników nadmiernie się kurczy, np. gdy jest rozciągany. Przykładowo, gdy dziecko staje dotykając palcami podłoża rozciąga mięsień trójgłowy łydki, powodując jego nadmierny, nieprawidłowy skurcz, stopa pozostaje w zgięciu podeszwowym tzw. - ustawieniu końskim. Dziecko stoi lub chodzi na palcach. Rozciąganie to może być również wynikiem skurczu sąsiedniego mięśnia, działania siły grawitacji lub nawet wzrostu.

3. Co to są przykurcze mięśniowe?
O przykurczach mięśniowych (stawowych) mówimy, gdy na skutek zmian w mięśniach dochodzi do ograniczenia ruchomości w stawach. Przykurcze dynamiczne to ograniczenie ruchomości pojawiające się przy szybkim ruchu lub obciążeniu kończyny. Dziecko stoi na całych stopach, ale chodzi na palcach. Przykurcze utrwalone (statyczne) to takie, które zmniejszają możliwość biernego i czynnego ruchu kończyny. Dziecko zawsze stoi i chodzi zawsze na palcach.

4. Jak powstają przykurcze?
Do prawidłowego wzrostu miesień potrzebuje rozciągania, gdy jest rozluźniony. Normalnie rozwijające się dziecko rozciąga swoje mięśnie w czasie codziennej aktywności, np. zabawy. Wymaga to jednak dobrej równowagi, selektywnej kontroli ruchów i mięśni o prawidłowej elastyczności. Żaden z tych warunków nie jest spełniony u dziecka z porażeniem mózgowym. Mpd czasem określa się, jako ?chorobę krótkich mięśni?. Spastyczność nie pozwala na prawidłowe rozluźnienie mięśni, utrzymuje je w nadmiernym napięciu, hamując ich wzrost. Ograniczenie lub brak dowolnej aktywności zmniejsza rozciąganie mięśni. Nieprawidłowy wzrost mięśni przy prawidłowo rosnącym szkielecie powoduje ograniczenie ruchomości w stawach, pojawiają się przykurcze, a następnie dochodzi do deformacji kości i stawów. Nadmierne napięcie mięśniowe działa też bezpośrednio na rosnące kości powodując zniekształcenia. Ta przemiana od zwiększonego napięcia mięśniowego do trwałych zniekształceń, następuje w różnym stopniu u wszystkich dzieci ze spastyczną postacią mpd.

5. Jak możemy leczyć spastyczność?
W leczeniu spastyczności u dzieci stosuje się metody rehabilitacyjne, środki farmakologiczne i operacyjne. Do pierwszych zaliczamy m. in.:
1. Rehabilitacyjne ćwiczenia relaksujące - odpowiednie ćwiczenia mogą w znacznym stopniu ograniczyć niepożądane zmiany, które wywołuje nadmierne napięcie mięśniowe.
2. Zabiegi fizykoterapeutyczne - np. tenoliza, krioterapia, także prowadzą do rozluźnienia spastycznych mięśni.

Przykładem środków farmakologicznych są:
1. Leki doustne - które działają ogólnie na cały organizm, nie nadają się do zmniejszania napięcia tylko w kilku mięśniach (np. jednej łydce). Ponadto, obarczone są uogólnionymi działaniami niepożądanymi, np. niektóre z nich działają uspokajająco, utrudniają koncentrację.
2. Leki działające miejscowo - np. toksyna botulinowa typu A
3. Leki podawane bezpośrednio do układu nerwowego przez odpowiedni cewnik i pompę tzw. - pompę baklofenową.

Metody operacyjne:
1. Neurektomie - przecięcie gałęzi nerwowych, prowadzących swoje włókna do spastycznych grup mięśniowych - mogą prowadzić do łatwego przekorygowania, są stosowane tylko w wyjątkowych sytuacjach np. przy zwichniętym stawie biodrowym.
2. Operacje neurochirurgiczne - selektywna tylna rhizotomia, przecięcie części selektywnie wybranych korzeni nerwowych na poziomie kanału kręgowego.
3. Należy pamiętać, że klasyczne wydłużanie mięśni nie ma większego wpływu na pooperacyjnie obserwowaną spastyczność - poprawia się natomiast funkcjonalna długość mięśni, a tym samym zakres ruchów w obrębie omawianego stawu.

5. Co to jest toksyna botulinowa?
Toksyna botulinowa, czyli tzw. jad kiełbasiany jest silną trucizną produkowaną w warunkach beztlenowych przez bakterię Clostridium Botulinum (laseczka jadu kiełbasianego). Preparaty toksyny botulinowej typu A używane w medycynie są produkowane laboratoryjnie z wyizolowanych szczepów bakterii, oczyszczane i pakowane próżniowo w ściśle odmierzonych bardzo małych dawkach.

6. Jak działa toksyna botulinowa?
Toksyna botulinowa działa poprzez blokowanie połączeń między zakończeniami nerwów a unerwianymi przez nie mięśniami, tzw. synaps nerwowo-mięśniowych.

'7. Czy toksyna botulina uszkadza mięśnie?
Nie, badania wykazały, że gdy lek przestanie działać, połączenia między nerwami i mięśniami zostają odbudowane.

8. Kto pierwszy zastosował toksynę botulinowąwmedycynie?
Amerykański okulista z Kalifornii, doktor A. Scott, jako pierwszy zastosował toksynę botulinową w leczeniu zeza.

9. Kiedy zaczęto stosować toksynę botulinowąwleczeniu dzieci zmpd.?
Amerykański ortopeda, doktor L.A. Koman, na początku lat dziewięćdziesiątych zastosował toksynę botulinową w leczeniu przykurczów mięśni łydek u dzieci z mpd. W kolejnych latach skuteczność leczenia botuliną została potwierdzona przez wiele badań klinicznych.

10. Kiedy toksyna botulinowa może przynieść poprawę u dzieci z mpd?
Gdy mamy do czynienia z nieprawidłowym, zwiększonym napięciem mięśni, a jeszcze nie powstały przykurcze utrwalone. Naczelnym celem stosowania toksyny botulinowej jest profilaktyka rozwoju utrwalonych przykurczy stawowych. Istnieją też cele funkcjonalne leczenia - zwykle toksynę botulinowa stosuje się w celu zmiany nieprawidłowego sposobu chodzenia lub innych zachowań funkcjonalnych. Niekiedy ma zastosowanie w celach higienicznych i kosmetycznych np. zwiększenie odwiedzenia kończyn dolnych w stawach biodrowych. Wykonuje się, też iniekcje toksyny botulinowej w mięśnie kończyny górnej mato na celu uzyskanie poprawy funkcjonalnej i kosmetycznej.

11. Jak i gdzie podaje się toksynę botulinową?
Toksynę botulinową podajemy, wykonując zastrzyk w wybrane mięśnie. Zwykle lek podajemy w kilka (2-4) miejsc w obrębie jednego lub kilku mięśni.

12. Skąd wiadomo, w jakie mięśnie podać lek?
Toksynę botulinową stosujemy jedynie w przypadkach niedowładów spastycznych lub dystonicznych mięśni. Podanie toksyny botulinowej powinno poprzedzić dokładne badanie zakresu ruchów w obrębie stawów kończyn i stopnia nasilenia spastyczności mięśni oraz badanie stanu funkcjonalnego m.in. chodu dziecka. Na podstawie badania klinicznego wybierane są mięśnie, których napięcie najbardziej zaburza wzorzec ruchowy
dziecka.

13. Czy leczenie jest bolesne?
Zastrzyk nie jest bardziej bolesny, niż podanie szczepionki dziecku. Uczucie niepokoju mija po upływie kilku sekund.

14. Czy konieczne jest znieczulenie?
Podawanie leku w jedną grupę mięśniową może wymagać zastosowania znieczulenia miejscowego (np. krem EMLA zastosowany na ok. godzinę przed podaniem). Gdy lek jest podawany wielopoziomowo znieczulenie miejscowe (zamrażanie, krem znieczulający) staje się konieczne, niestety nie zmniejsza to chwilowego niepokoju dziecka. Jedynymi przypadkami, kiedy konieczne jest stosowanie krótkotrwałego znieczulenia ogólnego jest podanie leku w mięsień biodrowo-lędźwiowy przez powłoki brzuszne lub w mięśnie kończyny górnej - konieczna precyzyjna selekcja mięśni.

15. Jakie jest ryzyko związane z iniekcją?
Niewielkie. Reakcje alergicznych na toksynę botulinową są niezmiernie rzadkie. Precyzyjne podanie leku w odpowiedniej dawce w wybrane mięśnie nie niesie też ryzyka pojawienia się objawów ogólnych (osłabienie innych mięśni).

16. Czy leczenie toksyną botulinową można łączyć z innymi lekami?
Tak, z większością. Są jednak takie leki, jak niektóre antybiotyki (np. gentamycyna), które nie mogą być stosowane równocześnie z toksyną botulinową. Dlatego, zawsze trzeba informować lekarza prowadzącego leczenie toksyną botulinową o lekach, jakie dziecko otrzymuje. Należy też informować lekarzy innych specjalności zajmujących się Państwa dzieckiem o tym, że jest ono leczone preparatami toksyny botulinowej.

17. Jakie są objawy niepożądane?
Objawy niepożądane w leczeniu dzieci toksyną botulinową z mpd występują niezwykle rzadko. Najczęstsze z nich to:
1. Niewielka bolesność i sztywność w miejscu iniekcji, utrzymujące się 2-3 dni, jak po każdym domięśniowym zastrzyku.
2. Zaczerwienienie i swędzenie miejsca iniekcji.
3. Stany podgorączkowe (od 37°C do 38°C) w pierwszych dniach po iniekcji.
4. Zmiana napięcia, osłabienie mięśni, a w konsekwencji zmiana wzorca chodu, może powodować niechęć do chodzenia trwającą zwykle kilka dni, do czasu adaptacji dziecka do nowych warunków.
5. Osłabienie całej kończyny, spotykane przy podawaniu dużych dawek leku lub podawaniu wielopoziomowym. Przemija zwykle po kilku dniach lub tygodniu od wystąpienia.
6. Nietrzymanie moczu również przemijające, występuje czasami przy podawaniu leku w okolice mięśni przywodzicieli ud.

18. Czy moje dziecko może ćwiczyć następnego dnia? Czy może iść do szkoły lub przedszkola?
Oczywiście, jeżeli jednak uskarża się na sztywność, bolesność nóg, może zostać jeden dzień w domu.

19. Kiedy lek zaczyna działać?
Zwykle po kilku dniach, np. dzieci, które chodziły na palcach zaczynają chodzić na całych stopach, już po kilku dniach. Pełne działanie leku uwidacznia się najlepiej po ok. 2 tygodniach od iniekcji.

20. Jak długo działa lek?
Około 3-4 miesiące, lecz uzyskane efekty funkcjonalne np. zdobyte w okresie leczenia umiejętności ruchowe, zazwyczaj nie cofają się po zakończeniu działania leku. Odpowiednio prowadzona rehabilitacja funkcjonalna może spotęgować efekt funkcjonalny leczenia. Wystąpienia tzw. trwałych efektów klinicznych i funkcjonalnych stosowania toksyny botulinowej należy się spodziewać po ok. 18-24 miesiącach leczenia, ich wystąpienie jest jednak ograniczone.

21. Kiedy należy zaczynać leczenie toksyną botulinową?
Wzależności od potrzeb funkcjonalnych dziecka i decyzji zespołu leczącego (rehabilitanta, neurologa, ortopedy, fizjoterapeuty). Z reguły między 12. a 18. miesiącem życia dziecka należy ocenić spastyczność mięśni i stopień zagrożenia pojawieniem się przykurczy stawowych. Leczenie zaczynamy zwykle w wieku 18 -24 miesięcy.

22. Czy iniekcje należy powtarzać?
Leczenie dzieci toksyną botulinowa polega na wielokrotnym podawaniu leku, co 3-6 miesięcy przez kilka lat. Tylko stan kliniczny i funkcjonalny dziecka może stanowić wskazanie do przerwania leczenia lub zmiany jego metody. Należy pamiętać, że leczenie toksyną botulinową ma charakter leczenia uzupełniającego. Podstawowe znaczenie odgrywa rehabilitacja ruchowa oparta na zasadach neurorozwojowych.

23. Dlaczego stosujemy toksynę botulinową?
Aby zapobiec pojawieniu się przykurczy stawowych. Aby uniknąc zwichnięć i niestabilności stawów. Aby nie leczyć operacyjne zbyt wcześnie. Aby nie wykonywać leczenia operacyjnego wielokrotnie. Zastosowanie toksyny botulinowej w leczeniu spastyczności u dzieci z porażeniem mózgowym.

24. Jakie są przeciwskazania do leczenia toksyną botulinową?
Bezwzględne - uczulenie na lek .
Względne - obecność przykurczy utrwalonych (statycznych) stawów; obecność zwichnięcia stawu biodrowego.

25. Czy wielokrotne podawanie toksyny botulinowej jest bezpieczne?
Nie należy się obawiać długotrwałego stosowania, jej właściwości farmakologiczne powodują, że można ją bezpiecznie stosować przez wiele lat. Oczywiście, zachowane muszą być odpowiednie przedziały czasu wynoszące, około 3 miesięcy.

26. Czy należy ćwiczyćwczasie leczenia toksyną botulinową?
Każde dziecko z mpd powinno być objęte indywidualnym programem usprawniania. Szczegóły dotyczące usprawniania w trakcie leczenia toksyną botulinową należy konsultować z lekarzem prowadzącym leczenie i fizjoterapeutą, który zajmuje się dzieckiem.

27. Czy należy wykonywać specjalne ćwiczenia?
Zalecamy zwiększenie ilości ćwiczeń ostrzykiwanych mięśni, w tym ćwiczeń rozciągających. Dokładny plan ćwiczeń i instruktaż powinni otrzymać państwo od lekarza prowadzącego.

28. Czy w czasie leczenia botuliną stosuje się redresje gipsowe?
Niekiedy tak, gdy przykurcze stawów mają charakter mieszany, doszło do powstania częściowego przykurczu utrwalonego, stosujemy opatrunki gipsowe zakładane na 2-4 tygodnie.

29. Czy należy stosować specjalne łuski czy aparaty?
Zwykle stosujemy łuski polipropylenowe do chodzenia wkładane do obuwia (AFO.DAFO)
W przypadku, gdy podajemy lek do mięśni przywodzących uda zalecamy, w wybranych przypadkach, stosowanie odpowiednich aparatów stabilizujących stawy biodrowe.

30. Czy toksyna botulinowa jest lekiem na mpd?
Nie, leczy tylko na jeden z objawów mpd, jakim jest niedowład spastyczny mięśni. Należy jednak podkreślić, że odpowiednio wcześnie rozpoczęte leczenie połączone z prawidłowym usprawnianiem może zapobiec powstawaniu przykurczów i zaburzeń wzrostowych szkieletu, a także umożliwić przeprowadzenie leczenia operacyjnego w wieku optymalnym funkcjonalnie (nie dotyczy to operacji mających na celu profilaktykę zagrażającego zwichnięcia stawów biodrowych), a także ograniczyć zakres przyszłych operacji.

31. Czy leczenie toksyną botulinową zastępuje operacje ortopedyczne?
Zasadniczo nie. Uzależnione jest to okresem rozwoju funkcjonalnego w jakim znajduje się dziecko. Jak napisano wcześniej, toksynę botulinową stosujemy tylko w przypadku przykurczów dynamicznych lub mieszanych w okresie intensywnego rozwoju funkcjonalnego dziecka. Leczenie operacyjne powinno być wykonywane później, w okresie utrwalania wzorców zachowań ruchowych oraz w przypadkach przykurczów utrwalonych i zniekształceń kostnych.

32. Czy można leczyć toksyną botulinową w okresie po przeprowadzonej operacji ortopedycznej?
Tak, niejednokrotnie jest to metoda uniknięcia nawrotu deformacji w okresach intensywnego wzrostu dziecka.